Das Loeys-Dietz-Syndrom

Abgrenzungen zum Marfan-Syndrom
adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hey!!!!!
Da äußert sich keiner zu...aber ich bin froh das Du schon 44 Jahre bist-denn die Lebenserwartung bei unbehandelten Patienten liegt bei 26 Jahren.
Bei der Humangenetischen Untersuchung sagte man mir dann ganz trocken,das es viele Kinder in seinem Alter nicht mehr gibt...sehr aufbauend!!!
Der Prof. und das Kardioteam meinten es käme auf den Lebensstil an-er darf natürlich kein Sport machen und Achterbahn oder ähnliche Dinge sind ab jetzt auch passè...aber ich denke damit kann man leben. Er hat auch nicht die typischen Erscheinungsbilder das einzige bei Ihm sind die langen Finger;o))) und er hat eine Kielbrust...und er ist ganz schlank!!! Aber alles andere wie Klumpfüße Gaumenspalte weitauseinanderstehende Augen Skoliose ect. hat er nicht bekommt auch fleißig Krankengymnastik ,um dem vorzubeugen. Das Losartan bekommt er erst seit letztem Jahr wurde im Krankenhaus mehrmals eingestellt,weil es bei Kindern nicht erprobt wurde. Ansonsten spielt und lacht und tobt er wie ein ganz normaler Junge....trotzdem hat man natürlich jeden Tag die Angst,das etwas passieren kann-versuche es aber so gut wie nur möglich von Ihm fernzuhalten....ab nächsten Monat geht er in eine Musikschule dann wird Gitarre spielen gelernt....man muß halt andere Dinge offerieren....mit Sport ist ja nix.... Er war alle 6 Wochen zur Kontrolle-jetzt hatten wir das erstemal 3 Monate Pause am 18.05 ist es wieder so weit....drückt die Daumen !!!! Liebe Grüße

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Was wurde denn operiert und wann wußtet Ihr das er es hat???
Wie lebt der Kleine???
Wäre schön von Dir zu hören....Liebe Grüße

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo!
Wir wissen seit etwa 2 Jahren, dass unser Sohn LDS hat. Er hat den Aortenbogen ersetzt bekommen. Da er Orthesen trägt, ist er sowieso eingeschränkt und an Sport ist überhaupt nicht zu denken. Dafür spielt er auch ein Instrument.
Mamamia, für was ist denn Dociton, habe ich noch nie gehört?

LG Marita

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hey!!!
Also ich weiß im Moment gar nicht was Orthesen sind....sorry!
Hat man es auch nicht sofort gesehen????
Dociton ist ein Blutdrucksenker-und bei dem Losartan sagt man ja das es zum Stillstand oder zur Rückbildung kommen kann-was hatte der Kleine denn für einen Durchmesser als er operiert wurde????
Wie ist der Eingriff??? Wie schnell war er wieder auf den Beinen???? Seit wann nimmt er das Losartan????
Ich hoffe es geht ihm sonst gut....hat er auch geschlängelte Aterien???? Sorry für die 1000 Fragen,aber es tut so gut mal mit jemandem zu reden,der weiß wovon ich spreche....freu mich auf Antwort liebe Grüße

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo!
Du kennst doch sicher den Film Forrest Gump, oder? Orthesen sind die Dinger, die Tom Hanks anhatte, um zu laufen. Nur hat mein Sohn das etwas modernere Modell.
Der Aortenbogen hatte einen Durchmesser von knapp 4 cm. Was hat denn dein Sohn für einen Durchmesser? Und wie hoch ist denn sein Blutdruck?
Die OP war schon hart, aber Kinder stecken so eine Herz-OP viel leichter weg, als wir Erwachsene. Es war echt Wahnsinn, wie schnell er schon wieder gelaufen ist.
Geschlängelte Arterien hat er übrigends auch.
LG Marita

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Ahso...jetzt weiß ich!!!!
Der hat einen ganz normalen Blutdruck....seine Aortenwurzel hat einen Durchmesser von 3,2 -3,4 cm. Er muß Gott sei Dank nur Einlagen tragen-ich freue mich sehr das es deinem Sohn danach so schnell gut ging. Besucht er eine normale Schule????
Hat das Losartan bei Ihm denn nicht angeschlagen???
Hat er Probleme mit den geschlängelten Aterien??? Werden die separat behandelt?
Muß wegen des Wachstums jetzt öfter operiert werden oder reicht die eine OP??
Morgen müssen wir wieder zur Kontrolle-ich hasse diese Angst...hat es von Euch auch einer oder war es eine Neumutation?Das krasse ist,hätte unser Sohn nicht den Verdacht auf Meningitis gehabt,wüßten wir es heute noch nicht!!! Gar nicht auszumalen was alles hätte passieren können...wo wohnt Ihr????NRW???
Liebe Grüße

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo Mamamia,

ich drücke euch ganz feste beide Daumen, damit ihr nur gute Nachrichten bekommt.

Ich hab jetzt kurzfristig vor meiner O.P. noch einen Termin in der Marfanklinik in München bekommen. Am Montag fahr ich also dahin, bin total nervös was mir da so alles passieren wird. Hoffe ich bekomme da einige Fragen beantwortet. Vielleicht bekomme ich dann auch ein Medikament oder so...

Liebe Grüße
Glühwürmchen

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hey Glühwürmchen
Ich danke Dir fürs Daumen drücken-kann ich nur wiedergeben...ich denke mal das Du einen Blutdruckhemmer bekommen wirst-verstehe gar nicht das du noch nichts hast! Das ist eigentlich das erste was die machen-werden dich mit der Diagnose jetzt wahrscheinlich komplett auf den Kopf stellen,da es ja alle Aterien befallen kann.
Warst Du schon in einer MRT??? Ich weiß ja nicht ob Du auch geschlängelte Aterien im Kopf und Körper hast-aber ab 40 bekommst Du dann eigentlich einen Blutverdünner damit sich keine Trombosen ect.bilden. Ich denkle aber mal das es erst nach der OP sein wird-wäre ja jetzt Lebensgefährlich....hat es sich mit deinem Sohn denn schon geklärt????
Wie geht er mit 18 J. damit um,das es so sein könnte-was wir nicht hoffen wollen???
Er ist doch jetzt wahrscheinlich mitten in seiner Sturm und Drangzeit....ich sende Dir die besten Wünsche und liebe Grüße...unsere Daumen sind auch gedrückt;o)

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo Mamamia,

wie ist es gelaufen, alles soweit o.K. ??

Mein Blutdruck liegt immer so bei 100/55 bis ab und an wenn er hoch ist bei 120/ 70 also ich hab eher sehr niedrigen Blutdruck. Da bin ich auch wirklich sehr gespannt ob andere Aterien auch betroffen sind. Bisweilen wurde immer nur von der Aorta gesprochen. Aber ich denke man hätte das dann schon auf den CT-Bildern sehen müssen. Dazu hat mir aber noch keiner etwas gesagt.

Was ist ein MRT das kenn ich nicht? Bin jetzt seit ich von der Dissektion weiss 4 mal im CT gewesen, ansonsten einmal Herzecho!!!

ASS 100 nehmen ich schon jeden Tag eine, brauch ich auch vor der O.P. nicht absetzten sagten die Ärzt :-((( jetzt schreibst du mir das es Lebensgefährich ist. Na gut das ich am Montag nach München fahre, da hab ich schon wieder eine Frage für die Marfanklinikärzte.

Ja meinen Sohn, hab ihn jetzt gestern endlich zum Blut abnehmen geschleppt. Er will das ganze einfach gar nicht begreifen, und am liebsten nur verdrängen.
Er ist ein sehr guter Handball - Torwart!!! Das ist bei der Diagnose einfach nicht mehr drinn. Jetzt ist Sommerpause und danch müssen wir uns ganz doll umorientieren denke ich. Aber noch haben wir ja 50% Hoffnung. Ich sag ihm jeden Tag damit er gut auf sich aufpassen muss, aber ich bin nicht dabei wenn sie Beachvollyball spielen, schwimmen gehn und blödeln. Wenn sie abends Feiern und auch mal abstürzen. Es ist echt schwer als Mami mit dieser Angst umzugehen.
Deshalb kann ich nur hoffen und beten damit alles gut wird!!!

A liabs grüßli
Glühwürmchen

adminmarfan
Site Admin
Beiträge: 4067
Registriert: 26 Mär 2017 19:07

RE: Das Loeys-Dietz-Syndrom

Beitrag von adminmarfan » 11 Mär 2009 17:09

Hallo Glühwürnchen...
ja es ist Gott sei Dank alles soweit geblieben - es sieht eher so aus als wäre es um einen mm zurückgegangen,aufjedenfall micht verschlechtert....da sind mir erst mal eine Million Steine vom Herzen gefallen... Danke für deine Nachfrage;o)
Eine MRT ist eine Magnet-Resonanz-Tomographie (da sieht man alles)...man kommt in eine Röhre da hämmert es wie verrückt-und danach kommen die Bilder,das sind Schichtaufnahmen. Man sieht also wirklich alles...hast Du eigentlich äußere Merkmale?
Lange Dünne Finger usw.???? Was Du dir für Sorgen um deinen Sohn machst kann ich mir vorstellen-einfach nur ätzend!!!!
Ich hoffe das es die positiven 50% sind,kann mir vorstellen,das es ein harter Einschnitt ins Leben ist,wenn vorher alles normal war.
Kein Sport mehr ect. puh...gar nicht dran zu denken:o((
Mein Kleiner wächst quasi damit auf,obwohl er auch motzt wenn er draussen mit seinen Freunden spielt und ich Ihn ranhole um ein Päuschen zu machen-aber so ist es halt!!!Er muß gut auf seinen Körper aufpassen-das ist jetzt nunmal das A und O.
Aber es gibt ja noch andere Dinge....Hat dein Sohn denn Erscheinungsbilder die auf die Krankheit hinweisen??? Also mit dem Blutverdünner hat der Professor mir das so erklärt:
Sollte es zu einer Ruptur kommen ist die Chance gleich Null,weil das Blut ja nicht mehr gerint-das ist der Grund!
Also keine Angst...du wirst bald operiert und dann wird alles gut!!!!
Frag nach Losartan in München....es ist eine Hoffnung!! Ich wünsche Dir viel Glück am Montag-drück die Daumen ganz ganz fest.

Antworten